Maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren a été décrite par le Baron Dupuytren en 1832. Il s’agit d’une fibrose rétractile de l’aponévrose palmaire moyenne de la main qui est une membrane située entre les tendons fléchisseurs de la main et la peau. Elle entraîne une flexion progressive et irréductible des doigts.

1. Quelle est l'origine de la maladie de Dupuytren ?

Elle concerne environ 2 % des hommes de plus de 40 ans (8 à 9 hommes pour 1 femme). Les causes de la maladie de Dupuytren sont mal définies. Il existe de nombreux facteurs qui entrent en jeu dans l’évolution de la maladie. Les facteurs génétiques sont au premier plan avec 30 à 50 % de cas familiaux. Elle est aussi plus fréquente chez les sujets diabétiques et touche 20 à 30% des sujets diabétiques insulino ou non insulino- dépendant. L’alcool et la prise de médicaments comme l’isoniazide et le phénobarbital sont aussi des facteurs favorisant le développement de la maladie. Dans quelques cas, elle peut être associée à des coussinets dorsaux des phalanges et plus rarement à une maladie de Ledderhose (association avec une atteinte des pieds) ou une maladie de Lapeyronie (association avec une atteinte de la verge chez l’homme).

2. Quels sont les symptômes de la maladie de Dupuytren ?

Le diagnostic de la maladie de Dupuytren est essentiellement basé sur l’examen clinique de votre main.

Au début de la maladie, vous pouvez remarquer des nodules à l’intérieur de la paume de la main sans rétraction des doigts. Les nodules sont en général indolores, et peuvent rester stables pendant de nombreuses années. Elles peuvent aussi évoluer vers la forme avec cordes aponévrotiques qui entraînent une flexion irréductible des doigts. Cette évolution se fait, en général, par poussées.

Les formes digitales pures sont plus rares. Elles entraînent une flexion des articulations des doigts (interphalangiennes proximales et parfois des interphalangiennes distales). Ces cordes sont soit médianes soit latérales. Les cordes palmantes sont entre les doigts (interdigitales) et empêchent leur écartement.

Dans chacune de ces formes, la peau peut être envahie par la maladie, ce qui entraîne une ombilication cutanée ou un envahissement nodulaire cutané. L’importance de la rétraction des doigts est chiffrée par votre médecin en quatre stades selon la classification de Tubiana.

Vous pouvez aisément mesurer le degré de votre atteinte en effectuant « le test de la table ». Il consiste à essayer de décoller les doigts du plan de la table sur une main posée à plat. Ce test est positif quand il y a une perte d’extension physiologique. A ce moment là, un traitement est indiqué.

3. Quels sont les principes du traitement ?

Il existe un traitement médical (aponévrotomie percutanée à l’aiguille) et un traitement chirurgical (aponévrectomie).

Le traitement chirurgical ou aponévrectomie se déroule au bloc opératoire sous anesthésie locale. Il existe différentes possibilités techniques qui dépendent du siége, de l’importance des déformations ainsi que du terrain. Dans tous les cas, l’intervention chirurgicale est suivie d’une immobilisation de la main puis d’une rééducation sérieuse avec appareillage (qui est une étape essentielle à la réussite du geste).

L’aponévrotomie percutanée à l’aiguille est la seule alternative à la chirurgie. Il s’agit d’une technique ambulatoire dont le but est de sectionner des brides aponévrotiques à l’aide du biseau de l’aiguille. Les brides aponévrotiques sont tout d’abord repérées à la palpation. Après désinfection locale à l’alcool iodée, un mélange d’anesthésiant et de corticoïde est injecté dans et à côté de la corde. L’opérateur sectionne progressivement la corde par des mouvements de va et vient de l’aiguille, en étoile, dans la corde. La corde est ainsi fragilisée. Le doigt est ensuite amené en hyperextension ce qui va permettre de rompre la corde fragilisée par le biseau de l’aiguille.

4. Quelles sont les récidives ?

La récidive semble inéluctable quel que soit le traitement et est de l’ordre de 50% à 5 ans. A ce niveau, la bénignité et le caractère ambulatoire de la technique percutanée permettent de retraiter facilement ces patients.

Bibliographie :

  1.  Alnot JY, Tubiana R. Maladie de Dupuytren. Encyclopedie médico-chirurgical. 1998 . 14-068-A-1.
  2. Lermusiaux JL, Badois F, Lellouche H. Maladie de Dupuytren. Rev Rhum. 2001 ; 68 : 542-7.
  3. Bléton R. Place de l’aponévrotomie à l’aiguille dans le traitement de la maladie de Dupuytren. Entretiens de Bichat, 1995, orthopédie. Paris : Expansion Scientifique Française ; 122-6.
  4. Delezenne A. Le traitement de la maladie de Dupuytren par aponévrotomie à l’aiguille : l’expérience Lilloise à partir de 118 cas traités [thèse]. Lille : Faculté de Lille II ; 1998. 
  5. Hoet F, Boxho J, Evrard H, Guillaume C, Jacquemin D et al. Maladie de Dupuytren. Revue de 326 patients opérés. Ann Chir Main 1998 ; 7 : 251-5.